Skip to main content

Wilson Hastalığı Nedir?

 

Wilson hastalığı bakır metabolizma bozukluğuna bağlı olarak gelişen kalıtsal bir hastalıktır. Etkilenen kişilerde karaciğer ve beyin başta olmak üzere pek çok organ bakır birikiminden etkilenebilir. Hastalık tedavi edilmezse organ yetmezliğine neden olur ve ölümcül seyreder. Wilson hastalığı her yaşta semptomatik olarak ortaya çıkabilir, ancak çoğunlukla 5 ile 35 yaşları arasında görülmektedir.

Hastalık uzunca süre semptom göstermez ve erken teşhis edilmesi çok önemlidir. Hastalık ilerledikçe akut/kronik hepatit, siroz gibi karaciğer hastalıkları ortaya çıkar, çocuklarda okul performansında düşüş, bilişsel bozukluklar, nörolojik aşamada Parkinson hastalığına benzer gövde ve uzuvlarda katılık, kol ve bacaklarda titreme görülebilmektedir.

Teşhis için hastanın kan ve idrarında belli laboratuvar tahliller yapılır. Ailede Wilson hastalığı teşhisi almış bireyin varlığı bir ön işarettir, böyle bir durumda kardeşlerde de görülebilir ve mutlaka test yaptırmak gerekir. Wilson hastası bireyler bakır içeriği zengin besinlerin tüketiminde doktor kontrolünde dikkatli olması gerekir.

İlaç tedavisi alan hastalar sağlıklı bir birey gibi günlük yaşam aktivitelerine devam edebilirler. Hastalığın tedavisi ömür boyudur. Erken teşhis hayat kurtarıcı boyuttadır, şüphelendiğiniz durumda ilgili branşa en kısa sürede görününüz.

 

*Kaynak: 

  1. Hanağası, F., & Hanağası, H. A. (2013). Wilson Hastalığı. Turkish Journal of Neurology/Turk Noroloji Dergisi, 19(4).

  2. European Association For The Study Of The Liver. (2012). EASL–EORTC clinical practice guidelines: management of hepatocellular carcinoma. Journal of hepatology, 56(4), 908-943.

  3. Palumbo, C. S., & Schilsky, M. L. (2019). Clinical practice guidelines in Wilson disease. Annals of translational medicine, 7(Suppl 2).

  4. Socha, P., Janczyk, W., Dhawan, A., Baumann, U., D’Antiga, L., Tanner, S., … & Debray, D. (2018). Wilson’s disease in children: a position paper by the Hepatology Committee of the European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. Journal of pediatric gastroenterology and nutrition, 66(2), 334-344.